Антифосфолипидный синдром (АФС) — это системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся наличием антифосфолипидных антител в крови. Эти антитела нацелены на фосфолипиды, тип жира, играющий решающую роль в свертывании крови. АФС может привести к повышенному риску образования тромбов в артериях и венах, а также к осложнениям, связанным с беременностью.
Особенности:
- Антифосфолипидные антитела: наличие антител, таких как антикардиолипиновые антитела, анти-бета-2-гликопротеиновые антитела и волчаночный антикоагулянт.
- Гиперкоагуляция: лица с АФС имеют повышенный риск развития аномальных тромбов (тромбозов) в артериях и венах.
- Осложнения во время беременности: АФС связан с повторными потерями беременности, мертворождениями и такими осложнениями, как преэклампсия.
Клинические проявления:
- Тромбоз: образование тромбов в кровеносных сосудах, что повышает риск инсультов, инфарктов и тромбоза глубоких вен.
- Повторная потеря беременности: многочисленные непонятные потери беременности, обычно возникающие во втором или третьем триместре.
- Тромбоцитопения: низкий уровень тромбоцитов, способствующий проблемам с кровотечением.
Антифосфолипидный синдром (АФС) может проявляться в разных формах, преимущественно классифицированных как первичный и вторичный АФС. Первичный антифосфолипидный синдром касается случаев, когда он возникает как отдельное состояние без какой-либо связи с другими аутоиммунными расстройствами, может иметь генетическую предрасположенность или возникать спорадически. Вторичный антифосфолипидный синдром возникает в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями, чаще всего с системной красной волчанкой.
Причины развития АФС
Развитие антифосфолипидного синдрома характеризуется комбинацией факторов. Конкретные причины не полностью изучены, но несколько способствуют возникновению АФС.
Генетические:
- Наследственная предрасположенность: может быть генетический компонент, повышающий вероятность развития АФС.
- Семейный анамнез: лица с семейным анамнезом аутоиммунных расстройств или АФС могут иметь более высокий риск.
Аутоиммунные:
- Нарушение регуляции иммунной системы: АФС — это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система ошибочно нацеливается на фосфолипиды, компоненты клеточных мембран и производит антитела.
- Антифосфолипидные антитела: наличие специфических антител, таких как антикардиолипиновые антитела, анти-бета-2-гликопротеиновые антитела и волчаночный антикоагулянт, способствует развитию гиперкоагуляции.
Гормональные:
- Гормональные изменения АФС чаще встречается у женщин, поскольку эстроген может влиять на развитие синдрома.
- АФС связан с осложнениями во время беременности, что свидетельствует о гормональной роли.
Другие аутоиммунные расстройства:
- Вторичный АФС: часто АФС возникает вследствие других аутоиммунных заболеваний, в частности системной красной волчанки.
- Синдромы перекрытия: АФС может сосуществовать с другими аутоиммунными расстройствами, что приводит к сложным клиническим проявлениям.
В некоторых случаях инфекции могут являться триггерами для развития АФС. Они могут вызвать иммунный ответ, ошибочно нацеленный на фосфолипиды через молекулярную мимикрию.
Важно отметить, что хотя эти факторы связаны с развитием АФС, точные механизмы и триггеры могут отличаться у отдельных людей. АФС является сложным расстройством, и текущие исследования направлены на дальнейшее разгадывание его основных причин и совершенствование диагностических и терапевтических подходов.
Диагностика и лечение АФС в центрах «Мати та дитина»
Для оценки симптомов и выявления потенциальных факторов риска на консультации гинеколога в центрах «Мати та дитина» проводится тщательный сбор истории болезни и физикальное обследование.
Обязательно назначаются анализы на:
- Антифосфолипидные антитела: Анализы крови определяют наличие специфических антител, в частности антикардиолипиновых антител, антител к бета-2-гликопротеину и волчаночному антикоагулянту.
- Свертывание крови: активированное частичное тромбопластиновое время (aPTT) и разведенное время яда гадюки Рассела (dRVVT) могут быть выполнены для оценки свертывания крови.
Также врач может выписать направление на ультразвуковую доплерографию или магнитно-резонансную томографию (МРТ) для выявления тромбов и оценки повреждения органов.
Лечение антифосфолипидного синдрома включает комплекс методов.
Антикоагулянтная терапия:
- Профилактика образования тромбов Чтобы уменьшить риск образования тромбов, часто назначают антикоагулянты, например варфарин или гепарин.
- Долгосрочное лечение: Может быть рекомендована пожизненная антикоагулянтная терапия, особенно у лиц с тромбозом в анамнезе.
В случаях, когда АФС связан с другими аутоиммунными расстройствами, для стимуляции иммунного ответа можно использовать иммуносупрессивные препараты.
Лечение осложнений беременности:
- Низкие дозы аспирина: аспирин часто назначают для снижения риска осложнений беременности у женщин с АФС.
- Гепарин: Беременные женщины с АФС могут получать гепарин для предотвращения тромбов во время беременности.
В общем, необходимо регулярно контролировать уровень антикоагулянтов и общее состояние здоровья. Людям из АФС рекомендуется вести здоровьеный образ жизни, в частности регулярные физические упражнения, сбалансированное питание и избегание курения.
Прогноз:
- При должном лечении многие люди с АФС могут вести нормальный образ жизни.
- Пожизненное соблюдение назначенных лекарств и регулярные медицинские наблюдения важны для мониторинга и лечения возможных осложнений.
Индивидуальные планы лечения в центрах «Мати та дитина» разрабатываются с учетом конкретных проявлений и степени тяжести АФС у каждого пациента. Ранняя диагностика и комплексный подход способствуют лучшим результатам.
Автор: Трощенко Анна Витальевна — акушер-гинеколог, репродуктолог, врач пренатальной диагностики.
Дата обновления статьи: 06.02.2024
