Сенсоневральная тугоухость

Сенсоневральная тугоухость — это тип тугоухости, возникающий вследствие повреждения внутреннего уха (улитки) или нервных путей от внутреннего уха к мозгу. Эта форма потери слуха является наиболее распространенным типом постоянной потери слуха.

Причины

• Старение: Постепенная потеря слуха, которая происходит с возрастом и обычно поражает оба уха.
• Воздействие шума: Длительное воздействие громкого шума, например, от машин, концертов или наушников, может повредить волосковые клетки в улитке.
• Генетические факторы: Наследственные заболевания могут повлечь за собой врожденную или поступательную потерю слуха.
• Ототоксические лекарства: Некоторые лекарства, такие как некоторые антибиотики (аминогликозиды), химиотерапевтические препараты и высокие дозы аспирина, могут повредить внутреннее ухо.
• Инфекции: Вирусные инфекции (например, корь, паротит, краснуха, ЦМВ, герпес) и бактериальные инфекции (например, менингит) могут привести к повреждению структур внутреннего уха.
• Травма головы: Травма головы может привести к повреждению внутреннего уха или слухового нерва.
• Болезни и расстройства: Такие заболевания, как болезнь Меньера, акустическая неврома и аутоиммунные заболевания внутреннего уха, могут привести к тугоухости.
• Недостаток кислорода при рождении, низкий вес при рождении или недоношенность могут способствовать потере слуха у новорожденных.

Симптомы

• Проблемы со слышимостью разговоров, особенно в шумной среде.
• Шум в ушах: Звон, жужжание или шипение в ушах.
• Головокружение: Ощущение вращения или головокружения (связанное с некоторыми патологиями, например болезнь Меньера).
• Подавление слуха: Звуки кажутся нечеткими или далекими.

Диагностика сенсоневральной тугоухости

Диагностика сенсоневральной тугоухости (СНТ) предполагает комплексную оценку слуховых способностей пациента, его истории болезни и физического обследования. Диагностический процесс в медицинских центрах «Мати та дитина» включает несколько специализированных тестов и оценок для определения типа и степени потери слуха.

Сбор анамнеза и физикальное обследование

• История болезни: Врач спросит о симптомах пациента, начале и длительности потери слуха, влиянии громких звуков, употреблении ототоксических лекарств, семейном анамнезе потери слуха и любых других соответствующих медицинских состояниях.
• Физикальное обследование: Отоскопическое обследование уха для выявления каких-либо видимых патологий или помех в ушном канале или барабанной перепонке.

Аудиометрические тесты

Аудиометрия чистого тона:

• Тестирование воздушной проводимости: Измеряет способность слышать звуки через наушники, воспроизводящие тона разной частоты и громкости.
• Тестирование костной проводимости: Небольшое устройство размещается на сосцевидной кости за ухом, чтобы посылать вибрации непосредственно во внутреннее ухо, минуя наружное и среднее ухо. Это помогает отличить кондуктивную тугоухость от нейросенсорной.

Языковая аудиометрия:

• Порог восприятия языка (SRT): Определение самого слабого уровня, на котором человек может понимать язык.
• Шкала распознавания слов (WRS): Оценивает способность понимать и повторять слова, приведенные на комфортном уровне громкости.

Объективные тесты

• Отоакустическая эмиссия (OAЭ): Проверяет функцию наружных волосковых клеток улитки. Зонд, расположенный в ушном канале, излучает звуки и измеряет эхо, возвращаемое от улитки. Наличие ОАЭ обычно указывает на нормальную функцию наружных волосковых клеток и свидетельствует о том, что потеря слуха не является сенсоневральной.
• Слуховая реакция ствола мозга (ABR): Измеряет электрическую активность слухового нерва и ствола мозга в ответ на звуковые раздражители. Электроды, размещенные на коже головы и мочках ушей, регистрируют ответы. ABR может помочь выявить проблемы со слуховым нервом и стволом мозга и особенно полезно для диагностики потери слуха у младенцев и детей младшего возраста.

Исследование изображений

• Магнитно-резонансная томография (МРТ): Предоставляет детальные изображения внутреннего уха, слухового нерва и головного мозга. МРТ полезна для выявления структурных аномалий, опухолей (например акустической невромы) и других патологий, которые могут быть причиной потери слуха.
• Компьютерная томография (КТ): Предлагает подробные изображения костных структур уха. Это особенно полезно для выявления аномалий в ушной раковине и косточках.

Дополнительные исследования

• Тимпанометр: Оценивает функцию среднего уха путем измерения движения барабанной перепонки в ответ на изменение давления воздуха. Хотя в основном используется для выявления проблем среднего уха, она может предоставить дополнительную информацию об общем состоянии здоровья уха.
• Вестибулярная проверка: Может производиться, если пациент испытывает головокружение или проблемы с равновесием. Такие тесты, как видеонистагмография (VNG) или электронистагмография (ENG), оценивают функцию равновесия внутреннего уха.

Генетическое тестирование на мутации GJB2

Генетическое тестирование может идентифицировать мутации в гене GJB2, являющиеся распространенной причиной врожденного синдрома. Для анализа принимают ДНК из образца крови, мазка из щеки или слюны. Извлекают ДНК из образца и амплифицируют интересные участки с помощью полимеразной цепной реакции (ПЦР).

Скрининг мутаций:

• Секвенирование по Сенгеру: амплифицированная ДНК секвенируется для идентификации специфических мутаций в гене GJB2. Секвенирование Сенгера может обнаруживать известные мутации и идентифицировать новые.
• Целевой анализ мутаций: фокусируется на выявлении специфических, распространенных мутаций в гене GJB2. Для GJB2 существует семь распространенных мутаций, обычно проверяемых.

Диагностика подразумевает сочетание аудиометрических тестов, объективных оценок и визуализационных исследований. Для генетических причин, таких как мутация GJB2, целенаправленное генетическое тестирование может выявить конкретные мутации, ответственные за потерю слуха. Понимание генетической основы может управлять решениями по лечению, генетическому консультированию и стратегиям лечения пациентов и их семей.

Лечение сенсоневральной тугоухости

Лечение сенсоневральной тугоухости (СНТ) зависит от причины, степени потери слуха, возраста пациента и других факторов. СНТ обычно постоянно и необратимо, но есть различные методы и технологии, которые могут значительно улучшить слух и качество жизни. Вот основные подходы к лечению СНТ:

Использование слуховых аппаратов

• Цифровые слуховые аппараты могут усиливать звуки, что позволяет людям с СНТ лучше слышать. Они настраиваются для каждого пациента индивидуально, учитывая степень и характер потери слуха. Различные типы слуховых аппаратов включают внутриушные, внеушные и ушные канальные аппараты.

Кохлеарные имплантаты

• Это электронные устройства, которые хирургически вживляются во внутреннее ухо и стимулируют слуховой нерв. Они используются для людей с тяжелой или глубокой СНТ, которым слуховые аппараты не помогают. Имплантаты состоят из внешнего микрофона, процессора речи и внутреннего электрода, передающего сигналы непосредственно слуховому нерву.

Медикаментозная терапия

• Если СНТ вызвана заболеванием, например инфекцией или аутоиммунным заболеванием, лечение основного заболевания может уменьшить потерю слуха. Однако в большинстве случаев СНТ не поддается медикаментозному лечению.

Аудиологическая реабилитация

• Включает в себя обучение пациентов использовать слуховые аппараты или кохлеарные имплантаты, а также развивать навыки восприятия звуков. Логопедия может помочь улучшить речевые навыки у детей с СНТ.

Коммуникационные стратегии

• Обучение пациентов и их семей методам эффективной коммуникации, в том числе чтение по губам, использование жестовой речи и другие вспомогательные средства.

Использование вспомогательных технологий

• FM-системы могут использоваться в школах или в других местах для облегчения восприятия языка на фоне шума.
• Другие вспомогательные устройства включают в себя индукционные петли, усилители телефона и телевизионные системы с субтитрами.

Генетическое консультирование

• Для пациентов с генетическими причинами СНТ может оказаться полезным генетическое консультирование. Это позволяет пациентам и их семьям понять природу заболевания, возможные риски для будущих поколений и варианты предродовой диагностики.

Профилактика

• Использование защитных средств (ушных затычек или наушников) в шумных средах для предотвращения дальнейшего повреждения слуха.
• Избегание длительного воздействия громких звуков.
• Избегание или ограничение использования медикаментов, которые могут повредить слух, если это возможно.