Антифосфоліпідний синдром (АФС) — це системне аутоімунне захворювання, що характеризується наявністю антифосфоліпідних антитіл у крові. Ці антитіла націлені на фосфоліпіди, тип жиру, який відіграє вирішальну роль у згортанні крові. АФС може призвести до підвищеного ризику утворення тромбів в артеріях і венах, а також до ускладнень, пов’язаних з вагітністю.
Особливості:
- Антифосфоліпідні антитіла: наявність антитіл, як-от антикардіоліпінові антитіла, анти-бета-2-глікопротеїнові антитіла та вовчаковий антикоагулянт.
- Гіперкоагуляція: особи з АФС мають підвищений ризик розвитку аномальних тромбів (тромбозів) в артеріях і венах.
- Ускладнення під час вагітності: АФС пов’язаний із повторними втратами вагітності, мертвонародженнями та такими ускладненнями, як-от прееклампсія.
Клінічні прояви:
- Тромбоз: утворення тромбів у кровоносних судинах, що підвищує ризик інсультів, інфарктів і тромбозу глибоких вен.
- Повторна втрата вагітності: численні незрозумілі втрати вагітності, які зазвичай виникають у другому або третьому триместрі.
- Тромбоцитопенія: низький рівень тромбоцитів, що може сприяти проблемам з кровотечею.
Антифосфоліпідний синдром (АФС) може проявлятися в різних формах, переважно класифікованих як первинний і вторинний АФС. Первинний антифосфоліпідний синдром стосується випадків, коли він виникає як окремий стан без будь-якого зв’язку з іншими аутоімунними розладами, може мати генетичну схильність або виникати спорадично. Вторинний антифосфоліпідний синдром виникає в поєднанні з іншими аутоімунними захворюваннями, найчастіше з системним червоним вовчаком.
Причини розвитку АФС
Розвиток антифосфоліпідного синдрому характеризується комбінацію чинників. Конкретні причини не повністю вивчені, але кілька з них сприяють виникненню АФС.
Генетичні:
- Спадкова схильність: може бути генетичний компонент, який підвищує ймовірність розвитку АФС.
- Сімейний анамнез: особи з сімейним анамнезом аутоімунних розладів або АФС можуть мати вищий ризик.
Аутоімунні:
- Порушення регуляції імунної системи: АФС — це аутоімунне захворювання, за якого імунна система помилково націлюється на фосфоліпіди, компоненти клітинних мембран, і виробляє антитіла.
- Антифосфоліпідні антитіла: наявність специфічних антитіл, таких як антикардіоліпінові антитіла, анти-бета-2-глікопротеїнові антитіла та вовчаковий антикоагулянт, сприяє розвитку гіперкоагуляції.
Гормональні:
- Гормональні зміни: АФС частіше зустрічається у жінок, оскільки естроген може впливати на розвиток синдрому.
- Вагітність: АФС пов’язаний з ускладненнями під час вагітності, що свідчить про гормональну роль.
Інші аутоімунні розлади:
- Вторинний АФС: часто АФС виникає внаслідок інших аутоімунних захворювань, зокрема системний червоний вовчак.
- Синдроми перекриття: АФС може співіснувати з іншими аутоімунними розладами, що призводить до складних клінічних проявів.
У деяких випадках інфекції можуть бути тригерами для розвитку АФС. Вони можуть викликати імунну відповідь, яка помилково націлюється на фосфоліпіди через молекулярну мімікрію.
Важливо зазначити, що хоча ці чинники пов’язані з розвитком АФС, точні механізми та тригери можуть відрізнятися в окремих людей. АФС є складним розладом, і поточні дослідження спрямовані на подальше розгадування його основних причин і вдосконалення діагностичних і терапевтичних підходів.
Діагностика та лікування АФС в центрах «Мати та дитина»
Для оцінки симптомів і виявлення потенційних чинників ризику на консультації гінеколога в центрах «Мати та дитина» проводиться ретельний збір історії хвороби та фізикальне обстеження.
Обов'язково призначаються аналізи на:
- Антифосфоліпідні антитіла: Аналізи крові визначають наявність специфічних антитіл, зокрема антикардіоліпінових антитіл, антитіл до бета-2-глікопротеїну та вовчакового антикоагулянту.
- Згортання крові: активований частковий тромбопластиновий час (aPTT) і розведений час отрути гадюки Рассела (dRVVT) можуть бути виконані для оцінки згортання крові.
Також лікар може виписати направлення на ультразвукову доплерографію або магнітно-резонансну томографію (МРТ) для виявлення тромбів і оцінки пошкодження органів.
Лікування антифосфоліпідного синдрому охоплює комплекс методів.
Антикоагулянтна терапія:
- Профілактика утворення тромбів: Щоб зменшити ризик утворення тромбів, часто призначають антикоагулянти, наприклад варфарин або гепарин.
- Довгострокове лікування: Може бути рекомендована довічна антикоагулянтна терапія, особливо в осіб з тромбозом в анамнезі.
У випадках, коли АФС пов’язаний з іншими аутоімунними розладами, для стимуляції імунної відповіді можна використовувати імуносупресивні препарати.
Лікування ускладнень вагітності:
- Низькі дози аспірину: аспірин часто призначають для зниження ризику ускладнень вагітності у жінок з АФС.
- Гепарин:Вагітні жінки з АФС можуть отримувати гепарин для запобігання утворенню тромбів під час вагітності.
Загалом необхідно регулярно контролювати рівень антикоагулянтів і загальний стан здоров’я. Людям з АФС рекомендується вести здоровий спосіб життя, зокрема регулярні фізичні вправи, збалансоване харчування та уникнення куріння.
Прогноз:
- За належного лікування багато людей з АФС можуть вести нормальний спосіб життя.
- Довічне дотримання призначених ліків і регулярні медичні спостереження є важливими для моніторингу та лікування можливих ускладнень.
Індивідуальні плани лікування в центрах «Мати та дитина» розробляються з урахуванням конкретних проявів і ступеня тяжкості АФС у кожного пацієнта. Рання діагностика та комплексний підхід сприяють кращим результатам.
Автор: Трощенко Ганна Віталіївна — акушер-гінеколог, репродуктолог, лікар пренатальної діагностики.
Дата оновлення статті: 06.02.2024